Поиск

Полнотекстовый поиск:
Где искать:
везде
только в названии
только в тексте
Выводить:
описание
слова в тексте
только заголовок

Рекомендуем ознакомиться

'Документ'
Информация об уровнях тарифа на услуги по транспортировке газа по магистральным газопроводам-отводам, принадлежащим независимым организациям, действу...полностью>>
'Программа'
- область профессиональной деятельности – агрономические исследования и разработки, направленные на решение комплексных задач по организации и произв...полностью>>
'Закон'
Затвердити Положення про центральну та республіканську (Автономна Республіка Крим), обласні, Київську та Севастопольську міські, районні (міські) пси...полностью>>
'Доклад'
Начальная общеобразовательная школа №37 является муниципальным общеобразовательным учреждением г. Сургута, создана решением исполнительного комитета ...полностью>>

Перечень жизнеугрожающих острых и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или его инвалидизации

Главная > Документ
Сохрани ссылку в одной из сетей:

1

Смотреть полностью

Таблица 1. Перечень жизнеугрожающих острых и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или его инвалидизации.

  1. Болезни кожи и подкожной клетчатки

Заболевание /группа

Нозологическая форма/группа болезней

Код по МКБ-10

Распространенность на 100 тыс населения

CINCA Синдром (холодовая лихорадка, синдром Мукле-Велса)

нозологическая форма

G03.1,G44.8, L50.8

менее 10

Буллезный эпидермолиз

группа

L12.3

менее 10 для каждой формы

Грисцелли Болезнь(парциальный альбинизм и гемофагоцитарный синдром, синдром парциального альбинизма-иммунодефицита; Chediak-Higashi like syndrome)

нозологическая форма

L81.6

0,1-0,9

  1. Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани

Заболевание /группа

Нозологическая форма/группа болезней

Код по МКБ-10

Распространенность на 100 тыс населения

Артрит юношеский с системным началом

нозологическая форма

М08.2

2,4

  1. Болезни нервной системы

Заболевание /группа

Нозологическая форма/группа болезней

Код по МКБ-10

Распространенность на 100 тыс населения

Луи-Барр Синдром (атаксия-телангиоэктазия)

нозологическая форма

G11.3

9

Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК

нозологическая форма

G11.3

менее 10

  1. Болезни органов пищеварения

Заболевание /группа

Нозологическая форма/группа болезней

Код по МКБ-10

Распространенность на 100 тыс населения

Крона болезнь

группа

К50-52

менее 10 для каждой формы

Неспецифический язвенный колит

группа

К50-52

менее 3 для каждой формы

  1. Врожденные аномалии [пороки крови], деформации и хромосомные нарушения

Заболевание /группа

Нозологическая форма/группа болезней

Код по МКБ-10

Распространенность но 100 тыс населения

TAR-синдром

нозологическая форма

Q87.2

1

Беквита-Видемана Синдром

нозологическая форма

Q87.3

8

Блума Синдром

нозологическая форма

Q82.8

0,1

Несовершенный остеогенез

группа

Q78.0

менее 10 для каждой формы

Пейтца-Егерса Синдром

нозологическая форма

Q 85.8

2

Туберозный склероз

нозологическая форма

Q85.1

5

фон-Хиппеля-Линдау Болезнь

нозологическая форма

Q 85.8

1,9

  1. Болезни системы кровообращения, Некоторые инфекционные и паразитарные болезни

Заболевание /группа

Нозологическая форма/группа болезней

Код по МКБ-10

Распространенность на 100 тыс населения

Легочная артериальная гипертензия

нозологическая форма

I27.0

менее 10

Хронический слизистый кандидоз (Дефицит CARD9 ,дефицит IL17F , дефицит IL17RA)

группа

B37.2

менее 10 для каждой формы

  1. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (группы)

Заболевание /группа

Нозологическая форма/группа болезней

Код по МКБ-10

Распространенность на 100 тыс населения

Аденомы гипофиза (в т.ч. в составе наследственных синдромов)

группа

Е21.1, Е22.0

менее 10 для каждой формы

Врожденный гиперинсулинизм

группа

Е16.1

менее 10 для каждой формы

Гликогенозы

группа

E74.0

менее 1 для каждой формы

Гомоцистинурия

группа

E72.1

менее 10 для каждой формы

Злокачественные формы фенилкетонурии

группа

E70.1

менее 1 для каждой формы

Метилмалоновая ацидурия

группа

E71.1

менее 1

Мукополисахаридоз III А, В, С типа

группа

E76.2

менее 10 для каждой формы

Мукополисахаридоз IV А,В типа

группа

E76.2

менее 10 для каждой формы

Нарушения обмена жирных кислот

группа

E71.3

менее 1 для каждой формы

Нарушения обмена порфирина и билирубина: Поздняя кожная порфирия, Вариегатная порфирия, Наследственная копропорфирия, Острая перемежающаяся порфирия, Порфирия обусловленная дефицитом дегидрогеназы d-аминолевулиновой кислоты

группа

E80 (E80.1,E80.2)

менее 1 для каждой формы

Нарушения цикла мочевины

группа

E72.2

менее 1 для каждой формы

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ

группа

Е24.3
Е31.1
Е34.0
Е34.1
Е34.2

менее 3 для каждой формы

Преждевременное половое развитие

группа

Е30.1

менее 10 для каждой формы

Пролактинома (микро- и макро) детская

группа

Е22.1

менее 10 для каждой формы

  1. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (нозологические формы)

Заболевание /группа

Нозологическая форма/группа болезней

Код по МКБ-10

Распространенность на 100 тыс населения

Адреногенитальный синдром

нозологическая форма

Е25

менее 10

Адренолейкодистрофия

нозологическая форма

E71.3

менее 1

Акромегалия

нозологическая форма

E22

4-6

Болезнь с запахом мочи кленового сиропа

нозологическая форма

E71.0

менее 1

Галактоземия тип 1

нозологическая форма

E74.2

менее 1

Галактоземия тип 2

нозологическая форма

E74.2

менее 1

Галактоземия тип 3

нозологическая форма

E74.2

менее 1

Гипофосфатемический рахит

нозологическая форма

Е83.3

менее 10

Глутаровая ацидурия тип 1

нозологическая форма

E72.3

менее 1

Гоше болезнь

нозологическая форма

E75.2

менее 1

Изовалериановая ацидурия

нозологическая форма

E71.1

менее 1

Иценко-Кушинга болезнь

нозологическая форма

E24

1

Краббе Болезнь

нозологическая форма

E75.2

менее 1

Ларона Синдром

нозологическая форма

Е34.3

менее 10

Метахроматическая лейкодистрофия

нозологическая форма

E75.2

менее 1

Муковисцидоз

нозологическая форма

E84

менее 10

Мукополисахаридоз I типа

нозологическая форма

E76.0

менее 10

Мукополисахаридоз II типа

нозологическая форма

E76.1

менее 10

Мукополисахаридоз VI типа

нозологическая форма

E76.2

менее 10

Недостаточность биотинидазы

нозологическая форма

Е88

менее 1

Ниманна-Пика болезнь тип С

нозологическая форма

E75.5

менее 1

Ниманна-Пика тип А/В болезнь

нозологическая форма

E75.2

менее 1

Первичный .ювенильный гемохроматоз (гемахроматоз 2-го типа)

нозологическая форма

E83.1

0,1

Помпе болезнь

нозологическая форма

E74.0

менее 1

Пропионовая ацидурия

нозологическая форма

E71.1

менее 1

Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь)

нозологическая форма

E85.0

менее 1

Соматотропинома

нозологическая форма

Е22.0

менее 10

Тирозинемия тип 1

нозологическая форма

E70.1

менее 1

Фабри болезнь

нозологическая форма

E75.2

менее 1

Фенилкетонурия классическая

нозологическая форма

E70.0

менее 10

Херманского-Пудлака Синдром

нозологическая форма

E70.3

0,1

Цистиноз

нозологическая форма

E72.0

менее 1

Чедиака-Хигаши Синдром

нозологическая форма

Е70.3

0,1

Эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера)

нозологическая форма

E80.0

6

  1. Новообразования (группы)

Заболевание /группа

Нозологическая форма/группа болезней

Код по МКБ-10

Распространенность на 100 тыс населения

Диффузная неходжкинская лимфома: Мелкоклеточная (диффузная), Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная),Смешанная мелко- и крупноклеточная (диффузная), Крупноклеточная (диффузная), ретикулосаркома, Иммунобластная (диффузная), Лимфобластная (диффузная), Недифференцированная (диффузная),Опухоль Беркита, Другие типы диффузных неходжкинских лимфом, Диффузная неходжкинская лимфома неуточненная

группа

C83 (C83.0-C83.9)

менее 10 для каждой формы

Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей: Болезнь Леттерера-Сиве, нелипидный ретикулоэндотелиоз, ретикулез, Злокачественный гистиоцитоз, Злокачественная тучноклеточная опухоль,Истинная гистиоцитарная лимфома, Другие уточненные злокачественные новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, Злокачественное новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное.

группа

C96 (C96.0, C96.1, C96.2, C96.3, C96.7, C96.9)

менее 1 для каждой формы

Другие неуточненные типы неходжкинской лимфомы: Лимфосаркома, В-клеточная лимфома неуточненная, Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы, Неходжкинская лимфома неуточненного вида

группа

C85 (C85.0, C85.1, C85.7, C85.9)

менее 10 для каждой формы

Другие типы T\NK-клеточной лимфомы: Экстранодальная NK\T-клеточная лимфома исключая альфа-бета и гамма-дельта типы, Гепато-лиенальная Т-клеточная лимфома исключая альфа-бета и гамма-дельта типы, Т-клеточная лимфома кишки типа энтеропатии включая Т-клеточную лимфому, ассоциированную с энтеропатией, Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки, Бластная NK-клеточная лимфома, Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома включая ангиоиммунобластную лимфаденопатию с диспротеинанемией (AILD), Первичные кожные CD30-позитивные Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания включая лимфатоидный папулез, первичную кожную анапластическую крупноклеточную лимфому, первичную кожную CD30+ крупноклеточную Т-клеточную лимфому

группа

C86 (С86.0-С86.6)

менее 10 для каждой формы

Другой лейкоз уточненного клеточного типа: Острая эритремия и эритролейкоз, Хроническая эритремия, Тучноклеточный лейкоз, Острый панмиелолейкоз, Острый миелофиброз, Другой уточненный лейкоз

группа

С94 (C94.0, C94.1 C94.3, C94.4,C94.5,C94.7)

менее 2 для каждой формы

Злокачественные иммунопролиферативные болезни: Макроглобулинемия Вальденстрема, Болезнь альфа-тяжелых цепей, Болезнь гамма-тяжелых цепей, Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника, Другие злокачественные иммунопролиферативные болезни, Злокачественные иммунопролиферативные болезни неуточненные

группа

C88 (C88.0, C88.1 C88.2, C88.3, C88.7, C88.9)

менее 2 для каждой формы

Лейкоз неуточненного клеточного типа: Острый лейкоз неуточненного клеточного типа, Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа, Подострый лейкоз неуточненного клеточного типа, Другой лейкоз неуточненного клеточного типа, Лейкоз неуточненный

группа

С95 (C95.0, C95.1,C95.2, C95.7, C95.9)

менее 1 для каждой формы

Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз): Острый лимфобластный лейкоз, Хронический лимфоцитарный лейкоз, Подострый лимфоцитарный лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз, Волосатоклеточный лейкоз, лейкемический ретикулоэндотелиоз, Т-клеточный лейкоз взрослых, Другой уточненный лимфоидный лейкоз, Лимфоидный лейкоз неуточненный

группа

C91 (C91.0, C91.1, C91.2, C91.3, C91.4, C91.5, C91.7, C91.9)

менее 2 для каждой формы

Миелодиспластические синдромы (МДС)

группа

D46

менее 5 для каждой формы

Миелоидная саркома, хлорома, гранулоцитарная саркома

группа

C92.3

менее 10

Миелоидный лейкоз неуточненный, Другой миелоидный лейкоз

группа

C92.9, С92.7

менее 10 для каждой формы

Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования: Множественная миелома, Плазмоклеточный лейкоз, Плазмоцитома экстрамедуллярная

группа

C90 (C90.0- C90.2)

менее 6 для каждой формы

Множественных эндокринных неоплазий Синдром тип 1 и 2

группа

D44.8

менее 10 для каждой формы

Моноцитарный лейкоз: Острый моноцитарный лейкоз, Хронический моноцитарный лейкоз, Подострый моноцитарный лейкоз, Другой моноцитарный лейкоз, Моноцитарный лейкоз неуточненный

группа

С93 (C93.0, C93.1, C93.2,C93.7, C93.9)

менее 1 для каждой формы

Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы: Грибовидный микоз, Болезнь Сезари, Лимфома Т-зоны, Лимфоэпителиоидная лимфома (лимфома Леннерта), Периферическая Т-клеточная лимфома, Другие неуточненные Т-клеточные лимфомы)

группа

C84 (C84.0-C84.5)

менее 8 для каждой формы

Саркоидоз: Саркоидоз легких, Саркоидоз лимфатических узлов, Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов, Саркоидоз кожи, Саркоидоз др. уточненных и комбинированных локализаций, Саркоидоз неуточненный

группа

D86 (D86.0, D86.1, D86.2, D86.3, D86.8, D86.9)

менее 10 для каждой формы

Саркомы костей и мягких тканей

группа

С40-41.9, С47-49.9

менее 3 для каждой формы

Фолликулярная (нодулярная) неходжкинская лимфома: Мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами, фолликулярная, Смешанная, мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами и крупноклеточная, Крупноклеточная лимфома, фолликулярная, Другие типы фолликулярной неходжкинской лимфомы, Фолликулярная неходжкинская лимфома неуточненная

группа

C82 (C82.0, C82.1, C82.2, C82.7, C82.9)

менее 8 для каждой формы

Ходжкина болезнь (лимфогранулематоз): Лимфоидное преобладание, Нодулярный склероз, Смешанно-клеточный вариант, Лимфоидное истощение, Другие формы болезни Ходжкина, Болезнь Ходжкина неуточненная

группа

C81 (C81.0, C81.1, C81.2, C81.3, C81.7, C81.9)

менее 3 для каждой формы

  1. Новообразования (нозологические формы)

Заболевание /группа

Нозологическая форма/группа болезней

Код по МКБ-10

Распространенность на 100 тыс населения

Горлина-Гольца Синдром (синдром базальноклеточных невусов)

нозологическая форма

D36.9

1до 9

Истиная полицитемия

нозологическая форма

D45

1-3

Лейкоз миеломоноцитарный ювенильный

нозологическая форма

C92.7

0,4

Ли-Фроумени Синдром (Ли-Фраумени синдром)

нозологическая форма

Z 80

0,1

Медулярный рак щитовидной железы

нозологическая форма

C73

0,3

Миелоидный лейкоз хронический

нозологическая форма

C92.1

5

Миелоидный лейкоз острый

нозологическая форма

C92.0

5

Миелофиброз первичный

нозологическая форма

D47.1

5

Наследственный неполипозный колоректальный рак (синдром Линча)

нозологическая форма

C18.9, Z80.0

редко

Обширная лимфангиома

нозологическая форма

D18

8,4

Острый мегакариоцитарный (мегакариобластный) лейкоз

нозологическая форма

C94.2

0,4 –0, 6

Острый миеломоноцитарный лейкоз

нозологическая форма

C92.5

менее 10

Острый промиелоцитарный лейкоз

нозологическая форма

C92.4

8

Острый эритробластный лейкоз

нозологическая форма

C92.7

1

Параганглиома

нозологическая форма

D18

0,1

Подострый миелоидный лейкоз

нозологическая форма

C92.2

менее 10

Рак надпочечников

нозологическая форма

С74.0

3

Ретинобластома

нозологическая форма

C69.2

4

Семейный аденоматозный полипоз кишечника

нозологическая форма

D12.6

9

  1. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (группы)

Заболевание /группа

Нозологическая форма/группа болезней

Код по МКБ-10

Распространенность на 100 тыс населения

Анемии наследственные гемолитические другие: Наследственный сфероцитоз, Наследственный эллиптоцитоз, Др. уточненные наследственные гемолитические анемии, Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

группа

D58 (D58.0, D58.1, D58.8, D58.9)

менее 10 для каждой формы

Анемия апластическая неуточненная

группа

D61.9

менее 1 для каждой формы

Анемия вследствие ферментных нарушений: Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД], Анемия вследствие др. нарушений глутатионового обмена, Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов, Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов, Др. анемии вследствие ферментных нарушений, Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная

группа

D55 (D55.0,D55.1, D55.2, D55.3, D55.8, D55.9)

менее 10 для каждой формы

Гемоглобинопатии другие

группа

D58.2

менее 5 для каждой формы

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

группа

D65

менее 10 для каждой формы

Другие анемии: Вторичная сидеробластная анемия в связи с др. заболеваниями, Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарстввенными препар. или токсинами, Др. сидеробластные анемии, Др. уточненные анемии, Анемия неуточненная

группа

D64 (D64.1, D64.2, D64.3, D64.8, D64.9)

менее 10 для каждой формы

Другие апластические анемии: Конституциональная апластическая анемия, Медикаментозная апластическая анемия, Апластическая анемия, вызванная др. внешними агентами, Идиопатическая апластическая анемия, Др. уточненные апластические анемии

группа

D61 (D61.0, D61.1, D61.2, D61.3, D61.8)

менее 10 для каждой формы

Другие болезни крови и кроветворных органов: Семейный эритроцитоз, Вторичная полицитемия, Др. уточненные болезни крови и кроветворных органов, Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная

группа

D75 (D75.0, D75.1, D75.8, D75.9)

менее 10 для каждой формы

Другие иммунодефициты Другие уточненные иммунодефицитные нарушения

группа

D84.8

менее 10

Другие комбинированные иммунодефициты

группа

D81.8

менее 10 для каждой формы

Другие нарушения белых кровяных клеток: Генетические аномалии лейкоцитов, Эозинофилия, Др. уточненные нарушения белых кровяных клеток, Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

группа

D72 (D72.0, D72.1, D72.8, D72.9)

менее 10 для каждой формы

Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классиф. в др. рубр.: Поликлональная гипергаммаглобулинемия, Криоглобулинемия, Гипергаммаглобулинемия неуточненная, Др. уточненные наруш. с вовлечением иммунного механизма, не классиф. в др. рубр., Нарушение вовлекающее иммунный механизм неуточненное

группа

D89 (D89.0, D89.1, D89.2, D89.8, D89.9)

менее 10 для каждой формы

Другие общие вариабельные иммунодефициты

группа

D83.8

менее 10 для каждой формы

Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами

группа

D82.8

менее 10 для каждой формы

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител: Избирательный дефицит иммуноглобулина A [IgA],Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G [IgG],Избирательный дефицит иммуноглобулина M [IgM],Недост. антител с близ. к норме ур. иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинем,Преходящая гипогаммаглобулинемия детей,Др. иммунодефициты с преимущественным дефектом антител

группа

D80 (D80.0-D80.9)

менее 10 для каждой формы

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектамиИммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненый

группа

D82.9

менее 10 для каждой формы

Метгемоглобинемия: Врожденнная метгемоглобинемия, Др. метгемоглобинемии, Метгемоглобинемия неуточненная

группа

D74 (D74.0, D74.8, D74.9)

менее 1 для каждой формы

Миелодиспоастические синдромы

группа

D46.0

менее 10 для каждой формы

Наследственные гемолитические анемии вследствие дефекта мембраны эритроцита

группа

D55.2
D 58.0
E78.6

менее 10 для каждой формы

Отд. болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы: Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией, Др. гистиоцитозные синдромы

группа

D76 (D76.2, D76.3)

менее 10 для каждой формы

Приобретенная гемолитическая анемия: Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия, Др. аутоиммунные гемолитические анемии, Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия, Др. неаутоиммунные гемолитические анемии, Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного др. внешними причинами, Др. приобретенные гемолитические анемии, Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная

группа

D59 (D59.0, D59.1, D59.2, D59.4, D59.6, D59.8, D59.9)

менее 10 для каждой формы

Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения]: Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия, Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия, Др. приобретенные чистые красноклеточные аплазии, Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

группа

D60 (D60.0, D60.1, D60.8, D60.9)

менее 1 для каждой формы

Пурпура и другие геморраргические состояния: Аллергическая пурпура, Качественные дефекты тромбоцитов, Др. нетромбоцитопеническая пурпура, Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, Др. первичные тромбоцитопении, Вторичная тромбоцитопения, Тромбоцитопения неуточненная, Др. уточненные геморрагические состояния, Геморраргическое состояние неуточненное

группа

D69 (D69.0, D69.1, D69.2, D69.3, D69.4, D69.5, D69.6, D69.8, D69.9)

менее 1 для каждой формы

Серповидно-клеточные нарушения: Серповидно-клеточная анемия с кризом, Серповидно-клеточная анемия без криза, Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения, Носительство признака серповидно-клеточности, Др. серповидно-клеточные нарушения

группа

D57 (D57.0, D57.1, D57.2, D57.3, D57.8)

менее 1 для каждой формы

Талассемии: Альфа-талассемия, Бета-талассемия, Дельта-бета-талассемия, Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ], Др. талассемии, Талассемия неуточненная

группа

D56 (D56.0, D56.1, D56.2, D56.3, D56.4, D56.8, D56.9)

менее 1 для каждой формы

  1. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (нозологические формы)

Заболевание /группа

Нозологическая форма/группа болезней

Код по МКБ-10

Распространенность на 100 тыс населения

DIRA Синдром (дефицит антагониста peцептора IL1)

нозологическая форма

кода нет

менее 10

PAPA Синдром Pyogenic sterile arthritis, Pioderma gangrenosum

нозологическая форма

нет кода

менее 1

Агранулоцитоз, Костмана Синдром (циклическая нейтропения)

нозологическая форма

D70.0

0,1-0,9

Агранулоцитоз, Нейтропения циклическая

нозологическая форма

D70.0

0,5

Анемия Блекфана-Даймонда (парциальная красноклеточная аплазия, Синдром Аазе)

нозологическая форма

D61.0

0,32

Анемия врожденная дизэритропоэтическая

нозологическая форма

D64.4

1до 9

Анемия наследственная сидеробластная В6-зависимая

нозологическая форма

D64.0

1

Анемия наследственная сидеробластная В6-независимая

нозологическая форма

D64.3

10

Анемия Фанкони

нозологическая форма

D61.0

0,2-1,4

Атипичный гемолитико-уремический синдром

нозологическая форма

D59.3

менее 1

Бернара-Сулье Синдром

нозологическая форма

D69.1

менее 0,1

Блау Синдром (мутации CARD 15)

нозологическая форма

кода нет

менее 10

Виллебранда Синдром тромбоцитарного типа (псевдо- фон Виллебранда болезнь)

нозологическая форма

D69.8

менее 0,1

Гистиоцитоз Х

нозологическая форма

D76.0

1до 9

Дискератоз врожденный (конгенитальный дискератоз), синдром онихо-триходисплазии и нейтропении

нозологическая форма

D70.0

0,1

Другие иммунодефициты Аутоиммунный полигландулярный синдром тип 1 (APS-1) дефицит APECED

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефициты Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFA-1]

нозологическая форма

D84.0

менее 10

Другие иммунодефициты Др. уточненные иммунодефицитные нарушения (Дефицит адгезии лейкоцитов 2 (LAD2)

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефициты Др. уточненные иммунодефицитные нарушения (Дефицит адгезии лейкоцитов 3 (LAD3)

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефициты Иммунодефицит неуточненный (Аутосомно-рецессивная хроническая гранулематозная болезнь)

нозологическая форма

D84.9

менее 10

Другие иммунодефициты Тяжелая врожденная нейтропения (дефицит ELANE)

нозологическая форма

D84.1

менее 10

Другие иммунодефициты Тяжелая врожденная нейтропения (дефицит GFI 1)

нозологическая форма

D84.1

менее 10

Другие иммунодефициты Тяжелая врожденная нейтропения (дефицит HAX1)

нозологическая форма

D84.1

менее 10

Другие иммунодефициты Х-сцепленная иммунная дисрегуляция, полиэндокринопатия, энтеропатия (IPEX) – дефицит FOXP3

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефициты Х-сцепленная хроническая гранулематозная болезнь

нозологическая форма

D84.9

менее 10

Другие иммунодефициты Швахмана-Даймонда Синдром

нозологическая форма

D84.1

менее 10

Другие иммунодефициты, дефект в системе комплемента

нозологическая форма

D84.1

менее 10

Другие иммунодефицитыАЛПС (i) дефицит FAS

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефицитыАЛПС (ii) дефицит FASL

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефицитыАЛПС (iii) дефицит CASP10

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефицитыАЛПС (iv) дефицит Caspase 8

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефицитыАЛПС (v) дефект Activating N-Ras и дефект Activating K-Ras

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефицитыАЛПС (vi) дефицит FADD

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефицитыАнгионевротический отек наследственный

нозологическая форма

D84.1

менее 10

Другие иммунодефицитыАутоиммунный лимфопролияеративный синдром (АЛПС)

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие нарушения свертываемости наследственный дефицит фактора X

нозологическая форма

D68.2

менее 10

Другие нарушения свертываемости наследственный дефицит фактора II

нозологическая форма

D68.2

менее 10

Другие нарушения свертываемости , наследственный дефицит фактора VII (гипопроконвертинемия)

нозологическая форма

D68.2

менее 10

Другие нарушения свертываемости дефицит Врожденный антитромбина III

нозологическая форма

D68.8

менее 10

Другие нарушения свертываемости наследственный дефицит протеина С (фактора XIV)

нозологическая форма

D68.2

менее 10

Другие нарушения свертываемости, Виллебранда болезнь

нозологическая форма

D68.0

менее 10

Нарушения свертываемости, наследственный дефицит фактора IX, гемофилия В

нозологическая форма

D67

менее 10

Нарушения свертываемости, наследственный дефицит фактора VIII, гемофилия А

нозологическая форма

D66

менее 10

Другие нарушения свертываемости, наследственный Дефицита фактора XI

нозологическая форма

D68.1

менее 10

Имерслунда-Грасбека Синдром (мегалобластная анемия с результате селективной мальабсорбции витамина В12)

нозологическая форма

D51.1

0,1

Иммунодефицит комбинированный (Дефицит ZAP70)

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM] (Дефицит UNG)

нозологическая форма

D80.5

менее 10

Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM] (Дeфицит CD40)

нозологическая форма

D80.5

менее 10

Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM] (Дeфицит CD40L)

нозологическая форма

D80.5

менее 10

Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M[IgM]

нозологическая форма

D80.5

менее 10

Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный

нозологическая форма

D80.9

менее 10

Иммунодефициты Комбинированные Синдром Незелофа

нозологическая форма

D81.4

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител (BLNK дефицит)

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител (Ig альфа дефицит)

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител (Ig бета дефицит)

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител Гипогаммаглобулинемия Наследственная

нозологическая форма

D80.0

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител Гипогаммаглобулинемия Несемейная

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител Дефицит тяжелелой мю-цепи

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител Лямбда 5 дефицит

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител Тимома с иммунодефицитом

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами XLP2-дефицит XIAP

нозологическая форма

D82.4

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Атаксия-телеангэктазия подобное заболевание (ATLD)

нозологическая форма

D82.8

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Вискотт-Олдрича Синдром

нозологическая форма

D82.0

0,15-1

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Гипер Ig E синдром (Дефицит TYK2)

нозологическая форма

D82.4

менее 1

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами гипериммуноглобулина Е [IgE] Синдром

нозологическая форма

D82.4

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Дефицит DOCK8

нозологическая форма

D82.4

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Дефицит STAT3

нозологическая форма

D82.4

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Ди Георга Синдром (тяжелые формы)

нозологическая форма

D82.1

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Дункана Синдром (Х-сцепленный ВЭБ-ассоциированный лимфопролиферативный синдром)

нозологическая форма

D82.3

0,1-0,9

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр

нозологическая форма

D82.3

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей

нозологическая форма

D82.2

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектамиXLP1-дефицит SH3D1A

нозологическая форма

D82.4

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит CD3 гамма

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит CD3 сигма/ CD3 эпсилон/CD3 дзета

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит CD45 альфа

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит CD8

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит Cernunnos/NHEJ1

нозологическая форма

D81.1

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит Coronin A

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит IL7R альфа

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит ITK

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит JAK3

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит MAGT1

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит RAG1/RAG2

нозологическая форма

D81.1

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит STAT 5b

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит STIM-1

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит Winged helix (Nude)

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит аденозидезаминазы

нозологическая форма

D81.3

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит ДНК лигазы 4

нозологическая форма

D81.1

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости

нозологическая форма

D81.6

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит общей гамма цепи

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

нозологическая форма

D81.5

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Иммунодефицит Комбинированный неуточненный Дефицит IKAROS

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Оменн Синдром

нозологическая форма

D81.1

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием В-клеток

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием Т- и В- клеток

нозологическая форма

D81.1

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом

нозологическая форма

D81.0

менее 10

Комбинированные иммунодефицитыДефицит ORAI-I

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефицитыДефицит ДНК протеинкиназ

нозологическая форма

D81.1

менее 10

Комбинированные иммунодефицитыДефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости

нозологическая форма

D81.7

менее 10

Миелодисплазия с гипогаммаглобулинемией

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Ниймеген Синдром

нозологическая форма

D82.8

1

Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

нозологическая форма

D83.9

менее 10

Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам

нозологическая форма

D83.2

менее 10

Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных Т-клеток; Дефицит ICOS

нозологическая форма

D83.1

менее 10

Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток

нозологическая форма

D83.0

менее 10

Обычный вариабельный иммунодефицит Дефицит BAFF

нозологическая форма

D83.0

менее 10

Обычный вариабельный иммунодефицит Дефицит CD19

нозологическая форма

D83.0

менее 10

Обычный вариабельный иммунодефицит Дефицит CD20

нозологическая форма

D83.0

менее 10

Обычный вариабельный иммунодефицит Дефицит CD81

нозологическая форма

D83.0

менее 10

Обычный вариабельный иммунодефицит Дефицит TACI

нозологическая форма

D83.0

менее 10

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]

нозологическая форма

D59.5

менее 1

Розаи-Дорфмана Синдром (гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией)

нозологическая форма

D76.3

менее 1

Серых тромбоцитов Синдром

нозологическая форма

D69.1

менее 0,1

Снижение функции STAT1

нозологическая форма

нет данных

менее 10

Тимома

нозологическая форма

C37.9; D60

0,15

Тромбоастения Гланцмана(Тромбастения Глянцманна—Негели, недостаточность гликопротеинов IIb— IIIa тромбоцитов)

нозологическая форма

D69.1

менее 0,1

Тромбоцитопения врожденная амегакариоцитарная

нозологическая форма

D69.6

менее 0,1

Тяжелая врожденная нейтропения

нозологическая форма

D70.0

0,4

Хронический кожно-слизистый кандидоз

нозологическая форма

нет данных

менее 10

Хронический мультифокальный остеомиелит (синдром Маджиид)

нозологическая форма

нет данных

менее 10

Х-сцепленный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз семейный

нозологическая форма

D76.1

2

Эсенциальная тромбоцитемия

нозологическая форма

D47.3, D75.2

1-5

1

Смотреть полностью


Скачать документ

Похожие документы:

  1. I. общие положения (38)

    Статья
    3) полномочия органов государственной власти Российской Федерации, органов государственной власти субъектов Российской Федерации и органов местного самоуправления в сфере охраны здоровья граждан;
  2. Проект Федерального закона "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"

    Закон
    3) полномочия органов государственной власти Российской Федерации, органов государственной власти субъектов Российской Федерации и органов местного самоуправления в сфере охраны здоровья граждан;
  3. Вносится Правительством Российской Федерации Проект Глава  Общие положения 6 статья (1)

    Статья
    Глава 3. Полномочия федеральных органов государственной власти, органов государственной власти субъектов Российской Федерации и органов местного самоуправления в сфере охраны здоровья граждан 21
  4. Вносится Правительством Российской Федерации Проект Глава  Общие положения 6 статья (2)

    Статья
    Глава 3. Полномочия федеральных органов государственной власти, органов государственной власти субъектов Российской Федерации и органов местного самоуправления в сфере охраны здоровья граждан 21
  5. Вносится Правительством Российской Федерации Проект Глава  Общие положения 6 статья (3)

    Статья
    Глава 3. Полномочия федеральных органов государственной власти, органов государственной власти субъектов Российской Федерации и органов местного самоуправления в сфере охраны здоровья граждан 12

Другие похожие документы..