Поиск

Полнотекстовый поиск:
Где искать:
везде
только в названии
только в тексте
Выводить:
описание
слова в тексте
только заголовок

Рекомендуем ознакомиться

'Документ'
В нашу кризисную эпоху, когда развеиваются рационалистические и иррационалистические мифы о человеке и обществе, объектом пристального внимания у нас...полностью>>
'Программа'
Третьяк О.А. Эволюция маркетинга: этапы приоритеты, концептуальная база, доминирующая логика. Российский журнал менеджмента. Т.4. 2006, № 2, С. 129-...полностью>>
'Документ'
Особливістю фізики як шкільного навчального предмета є його спрямованість на застосування знань, вмінь та навичок у сучасному житті. Результатом навч...полностью>>
'Документ'
ЗАПОМНИТЕ! Чтобы сравнивать двух героев, должно быть основание для сравнения, т.е. должна быть какая-то общая позиция, с которой и будет вестись сравн...полностью>>

Перечень жизнеугрожающих острых и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или его инвалидизации

Главная > Документ
Сохрани ссылку в одной из сетей:

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (нозологические формы)

Заболевание /группа

Нозологическая форма/группа болезней

Код по МКБ-10

Распространенность на 100 тыс населения

DIRA Синдром (дефицит антагониста peцептора IL1)

нозологическая форма

кода нет

менее 10

PAPA Синдром Pyogenic sterile arthritis, Pioderma gangrenosum

нозологическая форма

нет кода

менее 1

Агранулоцитоз, Костмана Синдром (циклическая нейтропения)

нозологическая форма

D70.0

0,1-0,9

Агранулоцитоз, Нейтропения циклическая

нозологическая форма

D70.0

0,5

Анемия Блекфана-Даймонда (парциальная красноклеточная аплазия, Синдром Аазе)

нозологическая форма

D61.0

0,32

Анемия врожденная дизэритропоэтическая

нозологическая форма

D64.4

1до 9

Анемия наследственная сидеробластная В6-зависимая

нозологическая форма

D64.0

1

Анемия наследственная сидеробластная В6-независимая

нозологическая форма

D64.3

10

Анемия Фанкони

нозологическая форма

D61.0

0,2-1,4

Атипичный гемолитико-уремический синдром

нозологическая форма

D59.3

менее 1

Бернара-Сулье Синдром

нозологическая форма

D69.1

менее 0,1

Блау Синдром (мутации CARD 15)

нозологическая форма

кода нет

менее 10

Виллебранда Синдром тромбоцитарного типа (псевдо- фон Виллебранда болезнь)

нозологическая форма

D69.8

менее 0,1

Гистиоцитоз Х

нозологическая форма

D76.0

1до 9

Дискератоз врожденный (конгенитальный дискератоз), синдром онихо-триходисплазии и нейтропении

нозологическая форма

D70.0

0,1

Другие иммунодефициты Аутоиммунный полигландулярный синдром тип 1 (APS-1) дефицит APECED

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефициты Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFA-1]

нозологическая форма

D84.0

менее 10

Другие иммунодефициты Др. уточненные иммунодефицитные нарушения (Дефицит адгезии лейкоцитов 2 (LAD2)

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефициты Др. уточненные иммунодефицитные нарушения (Дефицит адгезии лейкоцитов 3 (LAD3)

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефициты Иммунодефицит неуточненный (Аутосомно-рецессивная хроническая гранулематозная болезнь)

нозологическая форма

D84.9

менее 10

Другие иммунодефициты Тяжелая врожденная нейтропения (дефицит ELANE)

нозологическая форма

D84.1

менее 10

Другие иммунодефициты Тяжелая врожденная нейтропения (дефицит GFI 1)

нозологическая форма

D84.1

менее 10

Другие иммунодефициты Тяжелая врожденная нейтропения (дефицит HAX1)

нозологическая форма

D84.1

менее 10

Другие иммунодефициты Х-сцепленная иммунная дисрегуляция, полиэндокринопатия, энтеропатия (IPEX) – дефицит FOXP3

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефициты Х-сцепленная хроническая гранулематозная болезнь

нозологическая форма

D84.9

менее 10

Другие иммунодефициты Швахмана-Даймонда Синдром

нозологическая форма

D84.1

менее 10

Другие иммунодефициты, дефект в системе комплемента

нозологическая форма

D84.1

менее 10

Другие иммунодефицитыАЛПС (i) дефицит FAS

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефицитыАЛПС (ii) дефицит FASL

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефицитыАЛПС (iii) дефицит CASP10

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефицитыАЛПС (iv) дефицит Caspase 8

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефицитыАЛПС (v) дефект Activating N-Ras и дефект Activating K-Ras

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефицитыАЛПС (vi) дефицит FADD

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие иммунодефицитыАнгионевротический отек наследственный

нозологическая форма

D84.1

менее 10

Другие иммунодефицитыАутоиммунный лимфопролияеративный синдром (АЛПС)

нозологическая форма

D84.8

менее 10

Другие нарушения свертываемости наследственный дефицит фактора X

нозологическая форма

D68.2

менее 10

Другие нарушения свертываемости наследственный дефицит фактора II

нозологическая форма

D68.2

менее 10

Другие нарушения свертываемости , наследственный дефицит фактора VII (гипопроконвертинемия)

нозологическая форма

D68.2

менее 10

Другие нарушения свертываемости дефицит Врожденный антитромбина III

нозологическая форма

D68.8

менее 10

Другие нарушения свертываемости наследственный дефицит протеина С (фактора XIV)

нозологическая форма

D68.2

менее 10

Другие нарушения свертываемости, Виллебранда болезнь

нозологическая форма

D68.0

менее 10

Нарушения свертываемости, наследственный дефицит фактора IX, гемофилия В

нозологическая форма

D67

менее 10

Нарушения свертываемости, наследственный дефицит фактора VIII, гемофилия А

нозологическая форма

D66

менее 10

Другие нарушения свертываемости, наследственный Дефицита фактора XI

нозологическая форма

D68.1

менее 10

Имерслунда-Грасбека Синдром (мегалобластная анемия с результате селективной мальабсорбции витамина В12)

нозологическая форма

D51.1

0,1

Иммунодефицит комбинированный (Дефицит ZAP70)

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM] (Дефицит UNG)

нозологическая форма

D80.5

менее 10

Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM] (Дeфицит CD40)

нозологическая форма

D80.5

менее 10

Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM] (Дeфицит CD40L)

нозологическая форма

D80.5

менее 10

Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M[IgM]

нозологическая форма

D80.5

менее 10

Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный

нозологическая форма

D80.9

менее 10

Иммунодефициты Комбинированные Синдром Незелофа

нозологическая форма

D81.4

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител (BLNK дефицит)

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител (Ig альфа дефицит)

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител (Ig бета дефицит)

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител Гипогаммаглобулинемия Наследственная

нозологическая форма

D80.0

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител Гипогаммаглобулинемия Несемейная

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител Дефицит тяжелелой мю-цепи

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител Лямбда 5 дефицит

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител Тимома с иммунодефицитом

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами XLP2-дефицит XIAP

нозологическая форма

D82.4

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Атаксия-телеангэктазия подобное заболевание (ATLD)

нозологическая форма

D82.8

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Вискотт-Олдрича Синдром

нозологическая форма

D82.0

0,15-1

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Гипер Ig E синдром (Дефицит TYK2)

нозологическая форма

D82.4

менее 1

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами гипериммуноглобулина Е [IgE] Синдром

нозологическая форма

D82.4

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Дефицит DOCK8

нозологическая форма

D82.4

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Дефицит STAT3

нозологическая форма

D82.4

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Ди Георга Синдром (тяжелые формы)

нозологическая форма

D82.1

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Дункана Синдром (Х-сцепленный ВЭБ-ассоциированный лимфопролиферативный синдром)

нозологическая форма

D82.3

0,1-0,9

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр

нозологическая форма

D82.3

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей

нозологическая форма

D82.2

менее 10

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектамиXLP1-дефицит SH3D1A

нозологическая форма

D82.4

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит CD3 гамма

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит CD3 сигма/ CD3 эпсилон/CD3 дзета

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит CD45 альфа

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит CD8

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит Cernunnos/NHEJ1

нозологическая форма

D81.1

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит Coronin A

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит IL7R альфа

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит ITK

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит JAK3

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит MAGT1

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит RAG1/RAG2

нозологическая форма

D81.1

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит STAT 5b

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит STIM-1

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит Winged helix (Nude)

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит аденозидезаминазы

нозологическая форма

D81.3

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит ДНК лигазы 4

нозологическая форма

D81.1

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости

нозологическая форма

D81.6

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит общей гамма цепи

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

нозологическая форма

D81.5

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Иммунодефицит Комбинированный неуточненный Дефицит IKAROS

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Оменн Синдром

нозологическая форма

D81.1

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием В-клеток

нозологическая форма

D81.2

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием Т- и В- клеток

нозологическая форма

D81.1

менее 10

Комбинированные иммунодефициты Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом

нозологическая форма

D81.0

менее 10

Комбинированные иммунодефицитыДефицит ORAI-I

нозологическая форма

D81.8

менее 10

Комбинированные иммунодефицитыДефицит ДНК протеинкиназ

нозологическая форма

D81.1

менее 10

Комбинированные иммунодефицитыДефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости

нозологическая форма

D81.7

менее 10

Миелодисплазия с гипогаммаглобулинемией

нозологическая форма

D80.1

менее 10

Ниймеген Синдром

нозологическая форма

D82.8

1

Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

нозологическая форма

D83.9

менее 10

Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам

нозологическая форма

D83.2

менее 10

Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных Т-клеток; Дефицит ICOS

нозологическая форма

D83.1

менее 10

Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток

нозологическая форма

D83.0

менее 10

Обычный вариабельный иммунодефицит Дефицит BAFF

нозологическая форма

D83.0

менее 10

Обычный вариабельный иммунодефицит Дефицит CD19

нозологическая форма

D83.0

менее 10

Обычный вариабельный иммунодефицит Дефицит CD20

нозологическая форма

D83.0

менее 10

Обычный вариабельный иммунодефицит Дефицит CD81

нозологическая форма

D83.0

менее 10

Обычный вариабельный иммунодефицит Дефицит TACI

нозологическая форма

D83.0

менее 10

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]

нозологическая форма

D59.5

менее 1

Розаи-Дорфмана Синдром (гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией)

нозологическая форма

D76.3

менее 1

Серых тромбоцитов Синдром

нозологическая форма

D69.1

менее 0,1

Снижение функции STAT1

нозологическая форма

нет данных

менее 10

Тимома

нозологическая форма

C37.9; D60

0,15

Тромбоастения Гланцмана(Тромбастения Глянцманна—Негели, недостаточность гликопротеинов IIb— IIIa тромбоцитов)

нозологическая форма

D69.1

менее 0,1

Тромбоцитопения врожденная амегакариоцитарная

нозологическая форма

D69.6

менее 0,1

Тяжелая врожденная нейтропения

нозологическая форма

D70.0

0,4

Хронический кожно-слизистый кандидоз

нозологическая форма

нет данных

менее 10

Хронический мультифокальный остеомиелит (синдром Маджиид)

нозологическая форма

нет данных

менее 10

Х-сцепленный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз семейный

нозологическая форма

D76.1

2

Эсенциальная тромбоцитемия

нозологическая форма

D47.3, D75.2

1-5



Скачать документ

Похожие документы:

  1. I. общие положения (38)

    Статья
    3) полномочия органов государственной власти Российской Федерации, органов государственной власти субъектов Российской Федерации и органов местного самоуправления в сфере охраны здоровья граждан;
  2. Проект Федерального закона "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"

    Закон
    3) полномочия органов государственной власти Российской Федерации, органов государственной власти субъектов Российской Федерации и органов местного самоуправления в сфере охраны здоровья граждан;
  3. Вносится Правительством Российской Федерации Проект Глава  Общие положения 6 статья (1)

    Статья
    Глава 3. Полномочия федеральных органов государственной власти, органов государственной власти субъектов Российской Федерации и органов местного самоуправления в сфере охраны здоровья граждан 21
  4. Вносится Правительством Российской Федерации Проект Глава  Общие положения 6 статья (2)

    Статья
    Глава 3. Полномочия федеральных органов государственной власти, органов государственной власти субъектов Российской Федерации и органов местного самоуправления в сфере охраны здоровья граждан 21
  5. Вносится Правительством Российской Федерации Проект Глава  Общие положения 6 статья (3)

    Статья
    Глава 3. Полномочия федеральных органов государственной власти, органов государственной власти субъектов Российской Федерации и органов местного самоуправления в сфере охраны здоровья граждан 12

Другие похожие документы..